| dbo:abstract
|
- Az atípusos hemolitikus urémiás szindróma (aHUS) egy ritka, súlyos, , életveszélyes, és rossz prognózissal járó betegség. Az aHUS mind gyermekeknél, mind felnőtteknél előfordul, és (TMA) társul hozzá. A TMA vérrögök képződését jelenti test szerte a kis vérerekben, amely szisztémás, több szervet érintő vezethet. Az aHUS-t főként a komplementrendszer – a szervezet immunrendszerének az a része, amelyik a fertőzések ellen küzd, és az elpusztult sejtek , tisztító mechanizmusául szolgál – krónikus, kontrollálatlan aktiválása okozza. A komplementrendszer – bizonyos fehérjék révén, amelyek kontrollálják a romboló hatását – általában nagymértékben önszabályozott, de aHUS esetén ez a szabályozás sérül – főként azon mutációk következtében, amelyek a komplementrendszer szabályozó fehérjéit érintik. Ezeknek az ellenőrző mechanizmusoknak a zavarai a komplementrendszer túlzott mértékű aktiválásához vezethetnek, ami aztán a szervezet saját szöveteinek károsodását okozza. A betegség gyors diagnózisa és a megfelelő kezelés korai elkezdése javítja a betegség kimenetelét, és csökkentheti a TMA-val kapcsolatos kockázatoknak, és ennek következtében az olyan életveszélyes szövődményeknek a lehetőségét, mint a veseelégtelenség, az agyvérzés vagy a szívroham. (hu)
- Az atípusos hemolitikus urémiás szindróma (aHUS) egy ritka, súlyos, , életveszélyes, és rossz prognózissal járó betegség. Az aHUS mind gyermekeknél, mind felnőtteknél előfordul, és (TMA) társul hozzá. A TMA vérrögök képződését jelenti test szerte a kis vérerekben, amely szisztémás, több szervet érintő vezethet. Az aHUS-t főként a komplementrendszer – a szervezet immunrendszerének az a része, amelyik a fertőzések ellen küzd, és az elpusztult sejtek , tisztító mechanizmusául szolgál – krónikus, kontrollálatlan aktiválása okozza. A komplementrendszer – bizonyos fehérjék révén, amelyek kontrollálják a romboló hatását – általában nagymértékben önszabályozott, de aHUS esetén ez a szabályozás sérül – főként azon mutációk következtében, amelyek a komplementrendszer szabályozó fehérjéit érintik. Ezeknek az ellenőrző mechanizmusoknak a zavarai a komplementrendszer túlzott mértékű aktiválásához vezethetnek, ami aztán a szervezet saját szöveteinek károsodását okozza. A betegség gyors diagnózisa és a megfelelő kezelés korai elkezdése javítja a betegség kimenetelét, és csökkentheti a TMA-val kapcsolatos kockázatoknak, és ennek következtében az olyan életveszélyes szövődményeknek a lehetőségét, mint a veseelégtelenség, az agyvérzés vagy a szívroham. (hu)
|
