| dbo:abstract
|
- Egy az idegrendszert érintő autoimmun betegség, melyben a szervezet olyan ellenanyagokat állít elő, amelyek a saját izmai és motoros (mozgató) idegei közti kapcsolatot, az ún. gátolják. Ennek helyén, szakszóval a motoros véglemezben fekszik össze a motoneuron és az . Az izomsejt felszínén sorakoznak a nikotin érzékeny, acetilkolin vezérelte receptorioncsatornák, amelyek beindítják az izom összehúzódását. Ezen az acetilkolin felszabadulása az idegsejtekből azért nem képes hatást kiváltani az izomsejten, mert az autoantitestek, akárcsak maga az acetilkolin, a recepterokhoz képesek kötődni. Ezzel a receptor aktivitását és az ioncsatorna megnyílását azonban nem képes kiváltani ahogy az acetilkolin, viszont lehetetlenné teszi annak bekötődését, hiszen helyét már előzőleg elfoglalta (ez a mechanizmus az ún. ). Klinikailag a betegség izomgyengeségben mutatkozik meg, ami súlyos esetben a légzőizmok bénulása miatt légzési elégtelenséghez, vagy akár fulladásos halálhoz vezethet. A folyamatban a thymus is szerepet játszik, eltávolítása bizonyos esetekben segítheti a gyógyulást. Magyarországon a kór felismerésében Dr.Szobor Albert alkalmazta elsőként a Tensilon tesztet 1960-ban és szervezte meg később a betegek thymectomiás műtéti ellátását. A műtét után a 30%-uk tünetmentes lett, tovàbbi harmaduk állapota jelentősen javult. A piridostigmin megjelenése után a betegség megfékezhetővé vált. További állapotromlás esetén plazaferezissel, megadózisú metilprednisolon infúzióval küzdöttek a betegek életéért. (hu)
- Egy az idegrendszert érintő autoimmun betegség, melyben a szervezet olyan ellenanyagokat állít elő, amelyek a saját izmai és motoros (mozgató) idegei közti kapcsolatot, az ún. gátolják. Ennek helyén, szakszóval a motoros véglemezben fekszik össze a motoneuron és az . Az izomsejt felszínén sorakoznak a nikotin érzékeny, acetilkolin vezérelte receptorioncsatornák, amelyek beindítják az izom összehúzódását. Ezen az acetilkolin felszabadulása az idegsejtekből azért nem képes hatást kiváltani az izomsejten, mert az autoantitestek, akárcsak maga az acetilkolin, a recepterokhoz képesek kötődni. Ezzel a receptor aktivitását és az ioncsatorna megnyílását azonban nem képes kiváltani ahogy az acetilkolin, viszont lehetetlenné teszi annak bekötődését, hiszen helyét már előzőleg elfoglalta (ez a mechanizmus az ún. ). Klinikailag a betegség izomgyengeségben mutatkozik meg, ami súlyos esetben a légzőizmok bénulása miatt légzési elégtelenséghez, vagy akár fulladásos halálhoz vezethet. A folyamatban a thymus is szerepet játszik, eltávolítása bizonyos esetekben segítheti a gyógyulást. Magyarországon a kór felismerésében Dr.Szobor Albert alkalmazta elsőként a Tensilon tesztet 1960-ban és szervezte meg később a betegek thymectomiás műtéti ellátását. A műtét után a 30%-uk tünetmentes lett, tovàbbi harmaduk állapota jelentősen javult. A piridostigmin megjelenése után a betegség megfékezhetővé vált. További állapotromlás esetén plazaferezissel, megadózisú metilprednisolon infúzióval küzdöttek a betegek életéért. (hu)
|
