| Property |
Value |
| dbo:abstract
|
- A porfíria ritkán előforduló, általában öröklődő, kis százalékban szerzett anyagcsere-betegség, mely a hem bioszintézisének zavarán alapul. A porfíria valójában betegségcsoport; különböző típusai a hem termelésében érintett különböző enzimek hiánya miatt alakulnak ki. A hem vastartalmú szerves komplex, ami minden szövetünkben megtalálható, és nélkülözhetetlen a szervezet kifogástalan működéséhez. A felépítése nyolc különböző enzim segítségével történik, több lépcsőben. Bármelyik enzim hiánya vagy működési zavara a porfirinek vérben lévő előanyagainak a felszaporodásával jár. A szervezet tud alkalmazkodni az enzim működésének kisebb mértékű csökkenéséhez. Ilyenkor nincsenek panaszok, vagy ha vannak, nagyon elenyészőek. Viszont ha az amúgy is kis mennyiségben termelődő hem elhasználódásához vezető hatás éri a szervezetet (általában gyógyszerfogyasztás révén), az megpróbálja helyreállítani az egyensúlyt: a komplex képződésének fokozása érdekében felszaporítja a porfirin előanyagait, például a porfobilinogént és a delta-aminolevulinsavat. A klinikai tüneteket a hemhiány és a felszaporodott előanyagok okozzák. A porfirinvegyületek életbevágóan fontosak a vörösvérsejtek oxigénszállításában, valamint a vérképzésben is elengedhetetlenül szükség van azokra. Enzimek segítségével alakulnak át a vérképzés során, de ha hiány van ezekből az enzimekből, a folyamat nem megy végbe, a porfirinek az elővegyületeikkel együtt felhalmozódnak, majd a szövetekben lerakódva azok károsodását okozzák. Egy részük méreganyagként a vizelettel és a széklettel távozik a szervezetből. A működési zavar jellemzőit az határozza meg, hogy melyik enzim hiányzik a hemképzéshez, milyen összetevő szaporodott fel, valamint hogy a folyamat a májból vagy a csontvelőből indult-e ki. A porfíria elnevezés a görög porphyria szóból származik, jelentése bíbor. Népies elnevezései: bíborbaj, Drakula-kór. Európában körülbelül ezer lakosra jut egy megbetegedés. Magyarországon ez a szám nem pontosan ismert, mert sok a nem diagnosztizált beteg, pedig alapvető fontosságú lenne, hogy ne így legyen, mivel a porfíria súlyos esetben akár halálhoz is vezethet. (hu)
- A porfíria ritkán előforduló, általában öröklődő, kis százalékban szerzett anyagcsere-betegség, mely a hem bioszintézisének zavarán alapul. A porfíria valójában betegségcsoport; különböző típusai a hem termelésében érintett különböző enzimek hiánya miatt alakulnak ki. A hem vastartalmú szerves komplex, ami minden szövetünkben megtalálható, és nélkülözhetetlen a szervezet kifogástalan működéséhez. A felépítése nyolc különböző enzim segítségével történik, több lépcsőben. Bármelyik enzim hiánya vagy működési zavara a porfirinek vérben lévő előanyagainak a felszaporodásával jár. A szervezet tud alkalmazkodni az enzim működésének kisebb mértékű csökkenéséhez. Ilyenkor nincsenek panaszok, vagy ha vannak, nagyon elenyészőek. Viszont ha az amúgy is kis mennyiségben termelődő hem elhasználódásához vezető hatás éri a szervezetet (általában gyógyszerfogyasztás révén), az megpróbálja helyreállítani az egyensúlyt: a komplex képződésének fokozása érdekében felszaporítja a porfirin előanyagait, például a porfobilinogént és a delta-aminolevulinsavat. A klinikai tüneteket a hemhiány és a felszaporodott előanyagok okozzák. A porfirinvegyületek életbevágóan fontosak a vörösvérsejtek oxigénszállításában, valamint a vérképzésben is elengedhetetlenül szükség van azokra. Enzimek segítségével alakulnak át a vérképzés során, de ha hiány van ezekből az enzimekből, a folyamat nem megy végbe, a porfirinek az elővegyületeikkel együtt felhalmozódnak, majd a szövetekben lerakódva azok károsodását okozzák. Egy részük méreganyagként a vizelettel és a széklettel távozik a szervezetből. A működési zavar jellemzőit az határozza meg, hogy melyik enzim hiányzik a hemképzéshez, milyen összetevő szaporodott fel, valamint hogy a folyamat a májból vagy a csontvelőből indult-e ki. A porfíria elnevezés a görög porphyria szóból származik, jelentése bíbor. Népies elnevezései: bíborbaj, Drakula-kór. Európában körülbelül ezer lakosra jut egy megbetegedés. Magyarországon ez a szám nem pontosan ismert, mert sok a nem diagnosztizált beteg, pedig alapvető fontosságú lenne, hogy ne így legyen, mivel a porfíria súlyos esetben akár halálhoz is vezethet. (hu)
|
| dbo:wikiPageExternalLink
| |
| dbo:wikiPageID
| |
| dbo:wikiPageLength
|
- 39208 (xsd:nonNegativeInteger)
|
| dbo:wikiPageRevisionID
| |
| prop-hu:bno
|
- 277 (xsd:integer)
- (hu)
- - (hu)
- E80.0 (hu)
- E80.2 (hu)
|
| prop-hu:diagnosztika
|
- Vizelet-, széklet-, vérplazmavizsgálat (hu)
- Vizelet-, széklet-, vérplazmavizsgálat (hu)
|
| prop-hu:etiológia
|
- Enzimhiány (hu)
- Enzimhiány (hu)
|
| prop-hu:földrajziElőfordulás
|
- túlnyomórészt Európában (hu)
- túlnyomórészt Európában (hu)
|
| prop-hu:főbbTünetek
|
- Bőr-, belgyógyászati és idegrendszeri problémák (hu)
- Bőr-, belgyógyászati és idegrendszeri problémák (hu)
|
| prop-hu:kezelés
|
- Vérleengedés, intravénásan glükóz vagy hem adása (hu)
- Vérleengedés, intravénásan glükóz vagy hem adása (hu)
|
| prop-hu:kockázatiTényezők
|
- Gyógyszerek, alkohol, nikotin, stressz, fogyókúra, erős fizikai megterhelés stb. (hu)
- Gyógyszerek, alkohol, nikotin, stressz, fogyókúra, erős fizikai megterhelés stb. (hu)
|
| prop-hu:latinul
|
- Porphyria (hu)
- Porphyria (hu)
|
| prop-hu:megelőzés
|
- A kiváltó tényezők, főleg a gyógyszerek kerülése vagy szigorú orvosi ellenőrzés melletti használata (hu)
- A kiváltó tényezők, főleg a gyógyszerek kerülése vagy szigorú orvosi ellenőrzés melletti használata (hu)
|
| prop-hu:név
|
- Porfíria (hu)
- Porfíria (hu)
|
| prop-hu:prevalenciaEurópában
| |
| prop-hu:prevalenciaMagyarországon
|
- Nincs pontos adat (hu)
- Nincs pontos adat (hu)
|
| prop-hu:szinonimák
|
- Porphíra, porfiria (hu)
- Porphíra, porfiria (hu)
|
| prop-hu:szövődmények
|
- Májkárosodás, májrák, idegkárosodás, halál (hu)
- Májkárosodás, májrák, idegkárosodás, halál (hu)
|
| prop-hu:wikiPageUsesTemplate
| |
| prop-hu:érintettSzervek
|
- Máj, idegrendszer (hu)
- Máj, idegrendszer (hu)
|
| dct:subject
| |
| rdfs:label
|
- Porfíria (hu)
- Porfíria (hu)
|
| prov:wasDerivedFrom
| |
| foaf:isPrimaryTopicOf
| |
| is foaf:primaryTopic
of | |
