| dbo:abstract
|
- A von Willebrand–Jürgens-szindróma vagy von Willebrand-betegség (angolul: von Willebrand disease) az embereknél leírt leggyakoribb veleszületett véralvadási rendellenesség; ugyanakkor, más kóros állapot is előidézheti. A (vWF) minőségi vagy mennyiségi hiányossága idézi elő. A von Willebrand-faktor egy multimer fehérje, amely a trombocita adhézióban játszik szerepet. Ismeretes, hogy a betegség az emberek mellett érinti a kutyákat is (különösen a dobermannt); illetve ritkább esetekben a sertéseket, a szarvasmarhákat, lovakat és a macskákat. A von Willebrand–Jürgens-szindróma névadója finn gyermekorvos, aki először írta le a betegséget 1926-ban, egy Åland-szigeteki családnál; és német orvos, aki 1933-ban folytatta a vizsgálódást és felfedezte, hogy a betegségre való hajlam gyakori a szigeten. A betegség általában autoszomális domináns öröklődésű. (hu)
- A von Willebrand–Jürgens-szindróma vagy von Willebrand-betegség (angolul: von Willebrand disease) az embereknél leírt leggyakoribb veleszületett véralvadási rendellenesség; ugyanakkor, más kóros állapot is előidézheti. A (vWF) minőségi vagy mennyiségi hiányossága idézi elő. A von Willebrand-faktor egy multimer fehérje, amely a trombocita adhézióban játszik szerepet. Ismeretes, hogy a betegség az emberek mellett érinti a kutyákat is (különösen a dobermannt); illetve ritkább esetekben a sertéseket, a szarvasmarhákat, lovakat és a macskákat. A von Willebrand–Jürgens-szindróma névadója finn gyermekorvos, aki először írta le a betegséget 1926-ban, egy Åland-szigeteki családnál; és német orvos, aki 1933-ban folytatta a vizsgálódást és felfedezte, hogy a betegségre való hajlam gyakori a szigeten. A betegség általában autoszomális domináns öröklődésű. (hu)
|
