| dbo:abstract
|
- A West-szindróma vagy West szindrómája egy ritka, epilepsziával járó rendellenesség az újszülötteknél. Egy angol orvos, William James West (1793–1848) után nevezték el, aki elsőként írta le a betegséget, cikke 1841-ben a The Lancet című orvosi folyóiratban jelent meg. A leírás voltaképpen saját gyermekének James Edwin Westnek (1840–1860) állapotát taglalta. A tünetegyüttes további elnevezései: "Generalized Flexion Epilepsy", "Infantile Epileptic Encephalopathy", "Infantile Myoclonic Encephalopathy", "jackknife convulsions", "Massive Myoclonia" és "Salaam spasms". Az "infantile spasms" kifejezést használják arra, hogy a betegségre jellemző rohamtípust leírják, de a betegség szinonimájaként is használatos. A mai klasszifikáció szerint a West-szindróma az infantilis görcsök, a patológiás EEG hullámok (hypsarrhythmia), és a fejlődési visszamaradás triásza – bár a nemzetközi definíció szerint elég a háromból kettőnek fennállnia a diagnózishoz.A szindróma korhoz kötött, általában a 3. és 12. hónap között kezdődik, leggyakrabban az 5. hónapban manifesztálódik. Különböző okai vannak („polietiológia”). Gyakran az agy organikus diszfunkciója okozza, mely kialakulhat prenatálisan, perinatálisan (szülés közben) vagy posztnatálisan. (hu)
- A West-szindróma vagy West szindrómája egy ritka, epilepsziával járó rendellenesség az újszülötteknél. Egy angol orvos, William James West (1793–1848) után nevezték el, aki elsőként írta le a betegséget, cikke 1841-ben a The Lancet című orvosi folyóiratban jelent meg. A leírás voltaképpen saját gyermekének James Edwin Westnek (1840–1860) állapotát taglalta. A tünetegyüttes további elnevezései: "Generalized Flexion Epilepsy", "Infantile Epileptic Encephalopathy", "Infantile Myoclonic Encephalopathy", "jackknife convulsions", "Massive Myoclonia" és "Salaam spasms". Az "infantile spasms" kifejezést használják arra, hogy a betegségre jellemző rohamtípust leírják, de a betegség szinonimájaként is használatos. A mai klasszifikáció szerint a West-szindróma az infantilis görcsök, a patológiás EEG hullámok (hypsarrhythmia), és a fejlődési visszamaradás triásza – bár a nemzetközi definíció szerint elég a háromból kettőnek fennállnia a diagnózishoz.A szindróma korhoz kötött, általában a 3. és 12. hónap között kezdődik, leggyakrabban az 5. hónapban manifesztálódik. Különböző okai vannak („polietiológia”). Gyakran az agy organikus diszfunkciója okozza, mely kialakulhat prenatálisan, perinatálisan (szülés közben) vagy posztnatálisan. (hu)
|
