This HTML5 document contains 40 embedded RDF statements represented using HTML+Microdata notation.

The embedded RDF content will be recognized by any processor of HTML5 Microdata.

Namespace Prefixes

PrefixIRI
wikipedia-huhttp://hu.wikipedia.org/wiki/
dcthttp://purl.org/dc/terms/
dbohttp://dbpedia.org/ontology/
foafhttp://xmlns.com/foaf/0.1/
dbpedia-huhttp://hu.dbpedia.org/resource/
prop-huhttp://hu.dbpedia.org/property/
n13http://www.porphyria.bplaced.net/
rdfshttp://www.w3.org/2000/01/rdf-schema#
rdfhttp://www.w3.org/1999/02/22-rdf-syntax-ns#
n8http://hu.dbpedia.org/resource/Sablon:
provhttp://www.w3.org/ns/prov#
xsdhhttp://www.w3.org/2001/XMLSchema#
n7https://web.archive.org/web/20170320143444/http:/www.porphyria.bplaced.net/
n10http://hu.dbpedia.org/resource/Kategória:

Statements

Subject Item
dbpedia-hu:Porfíria
rdfs:label
Porfíria
dct:subject
n10:Tetrapirrolok n10:Betegségek n10:Genetika n10:Genetikai_betegségek n10:Anyagcsere
dbo:wikiPageID
1443528
dbo:wikiPageRevisionID
23852163
dbo:wikiPageExternalLink
n7:index.php%3Foption=com_content&view=article&id=33&Itemid=19%7Carchivedate= n13:index.php%3Foption=com_content&view=article&id=33&Itemid=19%7Ctitle=
prop-hu:wikiPageUsesTemplate
n8:Cite_web n8:Betegség_infobox n8:Jegyzetek n8:Portál n8:Jó_cikk n8:Orvosi_cikk_figyelmeztetés
prop-hu:név
Porfíria
prop-hu:bno
E80.0 E80.2 277 -
prop-hu:diagnosztika
Vizelet-, széklet-, vérplazmavizsgálat
prop-hu:etiológia
Enzimhiány
prop-hu:földrajziElőfordulás
túlnyomórészt Európában
prop-hu:főbbTünetek
Bőr-, belgyógyászati és idegrendszeri problémák
prop-hu:kezelés
Vérleengedés, intravénásan glükóz vagy hem adása
prop-hu:kockázatiTényezők
Gyógyszerek, alkohol, nikotin, stressz, fogyókúra, erős fizikai megterhelés stb.
prop-hu:latinul
Porphyria
prop-hu:megelőzés
A kiváltó tényezők, főleg a gyógyszerek kerülése vagy szigorú orvosi ellenőrzés melletti használata
prop-hu:szinonimák
Porphíra, porfiria
prop-hu:szövődmények
Májkárosodás, májrák, idegkárosodás, halál
prop-hu:érintettSzervek
Máj, idegrendszer
prop-hu:prevalenciaMagyarországon
Nincs pontos adat
prop-hu:prevalenciaEurópában
kb. 1‰
dbo:abstract
A porfíria ritkán előforduló, általában öröklődő, kis százalékban szerzett anyagcsere-betegség, mely a hem bioszintézisének zavarán alapul. A porfíria valójában betegségcsoport; különböző típusai a hem termelésében érintett különböző enzimek hiánya miatt alakulnak ki. A hem vastartalmú szerves komplex, ami minden szövetünkben megtalálható, és nélkülözhetetlen a szervezet kifogástalan működéséhez. A felépítése nyolc különböző enzim segítségével történik, több lépcsőben. Bármelyik enzim hiánya vagy működési zavara a porfirinek vérben lévő előanyagainak a felszaporodásával jár. A szervezet tud alkalmazkodni az enzim működésének kisebb mértékű csökkenéséhez. Ilyenkor nincsenek panaszok, vagy ha vannak, nagyon elenyészőek. Viszont ha az amúgy is kis mennyiségben termelődő hem elhasználódásához vezető hatás éri a szervezetet (általában gyógyszerfogyasztás révén), az megpróbálja helyreállítani az egyensúlyt: a komplex képződésének fokozása érdekében felszaporítja a porfirin előanyagait, például a porfobilinogént és a delta-aminolevulinsavat. A klinikai tüneteket a hemhiány és a felszaporodott előanyagok okozzák. A porfirinvegyületek életbevágóan fontosak a vörösvérsejtek oxigénszállításában, valamint a vérképzésben is elengedhetetlenül szükség van azokra. Enzimek segítségével alakulnak át a vérképzés során, de ha hiány van ezekből az enzimekből, a folyamat nem megy végbe, a porfirinek az elővegyületeikkel együtt felhalmozódnak, majd a szövetekben lerakódva azok károsodását okozzák. Egy részük méreganyagként a vizelettel és a széklettel távozik a szervezetből. A működési zavar jellemzőit az határozza meg, hogy melyik enzim hiányzik a hemképzéshez, milyen összetevő szaporodott fel, valamint hogy a folyamat a májból vagy a csontvelőből indult-e ki. A porfíria elnevezés a görög porphyria szóból származik, jelentése bíbor. Népies elnevezései: bíborbaj, Drakula-kór. Európában körülbelül ezer lakosra jut egy megbetegedés. Magyarországon ez a szám nem pontosan ismert, mert sok a nem diagnosztizált beteg, pedig alapvető fontosságú lenne, hogy ne így legyen, mivel a porfíria súlyos esetben akár halálhoz is vezethet.
prov:wasDerivedFrom
wikipedia-hu:Porfíria?oldid=23852163&ns=0
dbo:wikiPageLength
39208
foaf:isPrimaryTopicOf
wikipedia-hu:Porfíria
Subject Item
wikipedia-hu:Porfíria
foaf:primaryTopic
dbpedia-hu:Porfíria